ABSTRACT
A osteoporose, caracterizada por aumento da fragilidade óssea e suscetibilidade a fraturas, é inversamente proporcional ao pico de massa óssea adquirido na infância. Por outro lado, a doença óssea é uma importante causa de morbidade em pacientes portadores de beta-talassemia maior (TM). Apesar de intensamente descrita em pacientes talassêmicos adultos, não existem estudos sobre as alterações de densidade óssea em crianças talassêmicas brasileiras. Foram avaliados 11 pacientes (idade medianade 10,0, variando de 5 a 12 anos), portadores de TM, e 24 crianças (idade mediana de 9,5, variando de 6 a 12 anos) saudáveis, utilizando medida de emissão dupla de raios-X para avaliar a densidade mineral óssea (DMO). A análise de marcadores bioquímicos tais como concentração de ferritina sérica, cálcio ionizado, fosfatase alcalina,fósforo, albumina, tempo de protrombina e fator V foi realizada. A estatura foisignificativamente diferente entre os dois grupos estudados, p<0,05. Os pacientes talassêmicos mostraram valores significativamente inferiores de DMO (mediana 0,61 g/cm2) quando comparados aos indivíduos controles (mediana 0,69 g/cm2), p < 0,05. A relevante perda óssea encontrada na maioria das crianças talassêmicas estudadas reforça a necessidade de identificação e tratamento adequado da osteopenia, reduzindo a morbidade destes indivíduos. Este é o primeiro estudo, descrito na literatura, que avalia a DMO em crianças talassêmicas brasileiras.
Osteoporosis is characterized by low bone mass and disruption of bone architecture, resulting in greater bone fragility with increased risk of fractures. Bone disease is an important cause of morbidity in beta thalassemia major patients. Osteoporosis has been described extensively in adult thalassemia. However, there are no studies describing Brazilian thalassemic children. We evaluated eleven patients with beta thalassemia major (median age of 10.0 years, range from 5 to 12 years) and twenty-four healthy children (median age of 9.5 years, range from 6 to 12 years), using dual X-ray absorptiometry to assess bone mineral density (BMD). Analysis of biochemical markers such as serum ferritin concentration, ionized calcium, alkaline phosphatase, phosphorus, albumin, prothrombin time and factor V was performed. The height was very differentbetween the groups, p<0.05. The thalassemic patients showed significantly lower BMD (median 0.61g/cm2) than control subjects (median 0.69 g/cm2) p < 0.05. The relevant bone loss in the majority of thalassemic children studied emphasizes the need for identification and appropriate treatment of osteopenia, thereby reducing the morbidity of these patients. This is the first study described in the literature that determined bone mineral loss in Brazilian thalassemic children.